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난소의 이상으로 인한 무월경 2019-12-30 18:38:19
작성자  루시나산부인과 정보없음 조회  2080   |   추천  165

 

난소의 이상으로 인한 무월경은 무월경의 가장 많은 원인으로서 만성무배란, 다낭성 난소증후군, 비만 등의 다양한 원인이 있습니다.

 

 

무월경은 임신과 수유나 폐경을 제외하고 가임여성의 약 3~4%에서 나타나는 증상입니다. 자궁내막은 임신을 위해 주기적인 변화를 겪고 월경으로 마무리되며 다시 준비하는 과정을 밟게 되는데 이런 과정을 직접 지휘하는 것은 난소입니다.

난소의 이상은 무월경의 가장 많은 원인을 차지합니다. 만성무배란, 다낭성 난소증후군, 비만, 갑상선 이상, 프로락틴 이상으로부터 염색체 이상이나 유전질환과 연관된 완전 난소기능부전까지 다양한 질환들이 포함됩니다.

난소기능부전은 뇌하수체성선호르몬에 반응하여 생리를 만드는 에스트라디올(소포 호르몬)을 생산할 난포가 남아 있지 않거나 거의 없을 때 일어납니다. 난소기능부전은 난포고갈에 의해 일어날수 있고 난포발달장애 떄문에 발생할 수 있습니다.

 

 

 

난소 이상으로 인한 무월경이 나타나는 질병을 알아봅시다.

 

 

1. 성선이발생증(Gonadal dysgenesis)

성선이발생증은 성선의 형성이 불완전하거나 결함이 있는 상태로 원발성 무월경의 가장 흔한 원인이며, 약 30-40%를 차지합니다.

원인은 성염색체의 수적, 구조적 이상 또는 비뇨생식선 생성과 성선 성분화에 관련된 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다.

성선이발생증 환자의 대다수는 X염색체의 이상을 나타내며 이중 가장 흔한 원인은 터너증후군입니다.

 

 

 

2. 터너증후군(Turner 증후군)

성선이발생증 중 염색체이상으로 인한 가장 흔한 질병입니다. 핵형은 45XO 이지만 다른 구조적 X염색체 이상의 조합으로도 생깁니다. 터너증후군은 난소에 난포가 없어 사춘기가 되어도 성호르몬을 생산하지 못하여 생리가 없습니다.

터너증후군의 임상증상은 왜소한 신장, 물갈퀴목, 처진귀와 후모발선, 발육이 안된 유방, 원발성 무월경, 빈약한 액와모(겨드랑이 털)와 치모(음모)를 말합니다. 터너증후군의 대부분은 모계의 X를 보유하지만 일부는 부계기원 X염색체를 가질수 있습니다.

 

 

 

3. 순수 성선이발생증

순성선이발생증은 원발성 무월경과 성적 유아증을 나타내지만 외형적으로 여성이면서 정상 신장을 가지며, 염색체도 정상입니다.

 

1) 스와이어 증후군

스와이어(Swyer)증후군은 Y염색체 (Yp11)에 위치한 성결정인자(sex determining region of the Y chromosome : SRY) 돌연변이에 의해 발생하는 질환으로 46, XY염색체를 가진 여성의 15~ 20%를 차지합니다.

Y염색체가 존재하지만 여성으로 보입니다. 이는 항뮐러리안 호르몬 (AMH)이나 안드로겐이 생산되지 않아 자궁, 난관, 질이 존재하고 내외생식기의 발달이 되지 않아 여성의 모습을 하며 성적 유치증, 원발성 무월경을 유발합니다.

 

2) 46XX 성선이발생증

 

 

 

4. 효소 결핍

1) 선천성 지질성 부신증식증

2) 17α-hydroxylase와 17,20-desmolase 결핍증

3) 방향화효소결핍증 방향화효소결핍증 (Aromatase deficiency)

 

 

 

5. 조기폐경(조기 난소기능부전증)

조기 폐경은 40세 이전 난소기능부전이 발생하는 질환으로 여성의 1~5%에서 발생하며 원천적으로 보유 난포의 수가 비정상적으로 적은 경우나 난포의 퇴축이 비정상적으로 빠른 경우에 발생하게 됩니다.

원인불명이 가장 흔하고 자가면역현상, 염색체 이상, 방사선치료나 화학약물 치료, 감염, 성선자극호르몬 불감증, 흡연 등이 원인으로 생각됩니다.

 

 

1) 염색체 이상

조기 난소기능부전증 여성이 Fragile X 증후군 보인자 상태일 가능성은 4~5%로 보고되고 있습니다.

 

 

2) 자가면역질환

자가면역 질환은 조기난소기능부전의 원인 중 하나로 약 4% 정도를 차지합니다.

부신의 자가면역 징후를 보이는 여성에서 자가면역이 조기폐경의 원인이라고 알려져 있기도 합니다.

따라서 조기폐경 진단시 항부신항체에 대한 선별검사가 필요하기도 합니다.

 

 

3) 방사선 치료

난소에 대한 방사선의 유해효과는 연령, 방사선 조사량, 방사선 조사부위에 따라 다릅니다. 젊은 여성보다는 나이 든 여성에게 더 민감합니다.

40세 이상의 여성에게 600rads 이상을 조사하면 난소기능부전을 초래하지만 젊은 여성에서는 이보다 더 많은 조사량에도 임신이 가능하기도 합니다.

 

 

4) 화학요법

화학요법은 약물이나 용량에 의존하며 싸이클로포스파마이드 같은 알킬화약물(암치료제)이 난소기능부전을 일으킵니다.

 

 

5) 갈락토오스혈증

 

 

6) 난포발달장애로 인한 기능성 난소부전

 
 


 
 
 

 

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